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Cause da Escludere

ADEM

L’ADEM è un attacco breve ma intenso di infiammazione nel cervello, nel midollo spinale e occasionalmente nel nervo ottico che causa danni alla mielina .

  • I sintomi di ADEM si manifestano rapidamente, tipicamente a partire dall’encefalopatia, inclusi cambiamenti comportamentali come confusione o irritabilità eccessiva e un’alterazione della coscienza (p. Es., Letargia, coma).
  • Il danno alla mielina può anche causare sintomi neurologici simili a quelli osservati nella SM come la perdita della vista in uno o entrambi gli occhi causata da neurite ottica , debolezza e perdita di coordinazione .
  • L’ADEM può verificarsi in associazione a un’infezione virale o batterica, come complicanza dell’inoculazione o della vaccinazione o senza una causa precedente.
  • I bambini hanno maggiori probabilità degli adulti di contrarre l’ADEM.

L’ADEM a volte viene diagnosticata erroneamente come un primo attacco grave di SM poiché alcuni dei sintomi dei due disturbi possono essere simili. Tuttavia, l’ADEM di solito, ma non sempre, consiste in un singolo episodio o attacco della durata di settimane o mesi, mentre la SM presenta molti attacchi nel corso del tempo.

  • I medici useranno spesso la risonanza magnetica per immagini (MRI) per cercare lesioni vecchie e nuove sul cervello e sul midollo spinale; vecchie aree di danno suggeriscono che la condizione è in corso e potrebbe essere SM piuttosto che ADEM.
  • In assenza di vecchie lesioni, è difficile discriminare i primi attacchi gravi di ciò che alla fine verrà diagnosticato come SM da ADEM.
  • Per questo motivo, il medico controlla attentamente la persona con ADEM per vedere se una recidiva o una progressione suggeriscono la SM.

Differenziare l’ADEM dalla SM è importante perché le raccomandazioni sul trattamento differiscono in modo significativo; le persone con SM di solito richiedono una qualche forma di terapia modificante la malattia mentre quelle con ADEM non lo faranno.

LUPUS

Il lupus eritematoso sistemico (chiamato anche LES o lupus) è una malattia autoimmune infiammatoria cronica che può colpire la pelle, le articolazioni, i reni, i polmoni, il sistema nervoso e altri organi del corpo.

  • Di solito compare tra i 20 ei 40 anni ed è circa 10 volte più comune nelle donne rispetto agli uomini; si verifica più frequentemente nei neri e negli asiatici che in altri gruppi.
  • I sintomi più comuni del lupus includono eruzioni cutanee e artrite , che sono spesso accompagnate da affaticamento e febbre.
  • Il decorso della malattia, che può variare da molto lieve a abbastanza grave, spesso comprende periodi alternati di ricaduta e remissione.
  • I sintomi più comuni di coinvolgimento neurologico da lupus sono emicrania, cambiamenti nella personalità e nella funzione cognitiva, crisi epilettiche e occasionalmente ictus, che non sono manifestazioni tipiche della sclerosi multipla (SM).

Occasionalmente i pazienti con lupus sviluppano mielite trasversa o neurite ottica ; questi possono indicare la presenza di una condizione simile ma distinta dalla SM, chiamata neuromielite ottica (NMO) , che richiede un trattamento diverso.

Per ulteriori informazioni sulla diagnosi e il trattamento del lupus, consultareÂ

Università di CAGLIARI (CA) – Struttura Universitaria
Cattedra di Reumatologia
Scuola di Spec. In Reumatologia
Unità Operativa complessa di Reumatologia
Policlinico Universitario di Cagliari
Indirizzo: Strada Statale 554, bivio per Sestu, 09042 – Monserrato (CA)
Tel. 070 51096385
Fax 070 513157

MALATTIA DI LYME

La malattia di Lyme è una malattia causata dall’organismo Borrelia burgdorferi, un batterio noto come spirocheta trasportato da una zecca di cervo. La spirocheta può essere trasmessa a persone o animali con il morso di una zecca – con i primi segni della malattia di Lyme che si sviluppano entro giorni o mesi. Dal sessanta all’ottanta per cento delle persone infette dalla malattia di Lyme ha una grande eruzione cutanea rossastra a volte descritta come un occhio di bue. Altri sintomi includono una malattia simil-influenzale con febbre, mal di testa, torcicollo e dolori muscolari e articolari.

La malattia di Lyme può causare sintomi neurologici ritardati simili a quelli osservati nella sclerosi multipla (SM) come debolezza, visione offuscata causata da neurite ottica, disestesie (sensazioni di prurito, bruciore, dolore lancinante o “formicolio”), confusione e cognitivo disfunzione e affaticamento. I sintomi della malattia di Lyme possono anche avere un decorso recidivante-remittente. Inoltre, la malattia di Lyme produce occasionalmente altre anomalie simili a quelle osservate nella SM, inclusi risultati positivi alle scansioni di risonanza magnetica (MRI) del cervello e analisi del liquido cerebrospinale (CSF).

Queste somiglianze nei sintomi e nei risultati dei test hanno portato alcune persone con SM a cercare test per la presenza di anticorpi contro Borrelia, per determinare se i loro sintomi neurologici sono il risultato della malattia di Lyme o della vera SM. La distinzione è importante perché la malattia di Lyme, soprattutto se trattata precocemente, spesso risponde alla terapia antibiotica, mentre la SM no.

Studi che esaminano la malattia di Lyme e la SM

Due studi hanno esaminato la sovrapposizione nella diagnosi di SM e malattia di Lyme. Gli studi sono stati condotti in alcune parti di Long Island, New York, un’area in cui la malattia di Lyme è endemica o regolarmente riscontrata.

Nel primo studio, le persone che avevano anticorpi Borrelia nel sangue e una varietà di sintomi neurologici considerati “simili alla SM” sono stati valutati con MRI, potenziali evocati (EP) e analisi del liquido cerebrospinale, incluso un test per la presenza di anticorpi Borrelia nel liquido spinale.

  • Mentre quelli con la malattia simile alla SM avevano la più alta incidenza di risonanze magnetiche anormali ed erano gli unici tra quelli studiati per avere EP anormale e bande oligoclonali nel loro liquido spinale (indicando una risposta immunitaria anormale), non hanno dimostrato di avere alcuna Borrelia anticorpi nel loro liquido spinale.
  • I ricercatori hanno concluso che i pochi pazienti con sintomi simili alla SM probabilmente avevano questi sintomi a causa della SM ed erano stati anche esposti al batterio Borrelia.

Uno studio complementare ha cercato la presenza di anticorpi Borrelia nel sangue di 100 persone con diagnosi di possibile SM. Delle 89 persone che in realtà si sono rivelate avere una SM definita, solo una aveva gli anticorpi Borrelia. Il ricercatore ha concluso che “… l’infezione da Borrelia è rara nei pazienti con SM che vivono in un’area endemica. È improbabile che la malattia di Lyme sia un fattore significativo nella diagnosi differenziale della SM “. Inoltre, la presenza o gli anticorpi contro Borrelia non prova che Borrelia sia la causa dei sintomi neurologici, ma solo che c’è stata una precedente infezione con l’organismo.

NEURO MIELITE OTTICA

La neuromielite ottica causa attacchi di neurite ottica e mielite trasversa, così come la sclerosi multipla (SM).

  • Nella SM, la neurite ottica causa tipicamente danni alla vista in un occhio alla volta, mentre entrambi gli occhi possono essere colpiti contemporaneamente nella NMO.
  • La mielite trasversa – che si riferisce all’infiammazione su entrambi i lati del midollo spinale a un singolo livello – provoca debolezza e perdita di sensibilità alle gambe e, a seconda di quanto in alto si verifica l’infiammazione sul midollo spinale, occasionalmente alle braccia. La mielite trasversa può anche influenzare la funzione dell’intestino e della vescica. Gli attacchi di mielite trasversa tendono ad essere più gravi nella NMO che nella SM, causando sintomi più gravi, anche se non è sempre così.

Un nuovo esame del sangue che misura gli anticorpi contro l’acquaporina-4 rileva l’NMO in circa il 70% dei casi. Questo test può identificare che una persona ha NMO anche prima di sperimentare tutti i sintomi che portano a una diagnosi sicura.

Trattamento

Modifica della malattia

Non esiste una cura per la neuromielite ottica (NMO) in questo momento, ma esiste un farmaco, Soliris (eculizumab), approvato per il trattamento del disturbo dello spettro della neuromielite ottica (NMOSD) in pazienti adulti che sono anti-acquaporina-4 ( AQP4) anticorpo positivo. 

Prima dell’approvazione di Soliris, i seguenti farmaci venivano utilizzati per sostenere il sistema immunitario e ridurre la probabilità di ulteriori attacchi:

  • micofenolato mofetile (CellCept)
  • rituximab (Rituxan)
  • azatioprina (Imuran, Azasan)

Trattamento del primo attacco

Lo standard di cura per un attacco iniziale di NMO include quanto segue:

  • Corticosteroidi ad alto dosaggio (metilprednisolone) per via endovenosa (nella vena)
  • Plasma Exchange (PLEX) se non si verifica alcun miglioramento con i corticosteroidi. L’obiettivo di PLEX è abbassare il livello di NMO-IgG nel sangue, che prevede la rimozione del sangue dal corpo attraverso un ago e un tubo. Attraverso una serie di passaggi, il plasma (la parte liquida del sangue) viene separato dalle cellule del sangue e sostituito con un sostituto artificiale del plasma; il sostituto del plasma e le cellule del sangue vengono combinati e restituiti al corpo attraverso una linea endovenosa. La procedura dura diverse ore e può essere ripetuta più volte nell’arco di diversi giorni.

ALTRE CAUSE DA ESCLUDERE

  • Le diagnosi elencate di seguito possono causare sintomi neurologici simili a quelli causati dalla sclerosi multipla (SM). Per confermare la diagnosi di SM , il tuo medico deve essere in grado di escludere altre possibili diagnosi che potrebbero spiegare i sintomi che stai vivendo.

    Alcune di queste diagnosi sono facili da escludere con un semplice esame del sangue (es. Carenza di vitamina B12), mentre altre, come la sarcoidosi, possono richiedere una biopsia. Alcuni sono molto più rari di altri. È importante lavorare con un operatore sanitario che abbia familiarità con queste condizioni per arrivare a una diagnosi corretta il più rapidamente possibile e iniziare il trattamento appropriato, indipendentemente dalla SM o meno.

Infezioni del sistema nervoso centrale (SNC)

Disturbi infiammatori del SNC

  • Sindrome di Sjögren – Una malattia autoimmune cronica che attacca le ghiandole che producono umidità del corpo, provocando secchezza degli occhi e della bocca, affaticamento generalizzato, dolori articolari e talvolta sintomi neurologici.
  • Vasculite – Una malattia autoimmune che attacca i vasi sanguigni che riforniscono il cervello e il midollo spinale, producendo sintomi neurologici.
  • Lupus eritematoso sistemico – Una malattia autoimmune infiammatoria cronica che può colpire la pelle, le articolazioni, i reni, i polmoni, il sistema nervoso e altri organi del corpo.
  • Sarcoidosi– Una condizione cronica, probabilmente autoimmune che produce raccolte di cellule infiammatorie (granulomi) nei polmoni, nella pelle, nei linfonodi, nel fegato e nel sistema nervoso centrale, producendo comunemente sintomi respiratori e, a volte, sintomi neurologici.
  • Malattia di Behçet – Una malattia autoimmune che danneggia i vasi sanguigni, in particolare le vene. Oltre a piaghe alla bocca, piaghe genitali, infiammazioni all’interno degli occhi e problemi della pelle, Behcets può influenzare la sostanza bianca nel cervello.

Disturbi genetici

Tumori cerebrali

  • Metastasi   : il cancro che si è diffuso dalla sua posizione originale a un altro è considerato metastatico. Alcuni tipi di cancro – mammella, polmone, reni e pelle (melanoma) – hanno maggiori probabilità di diffondersi al sistema nervoso centrale e causare sintomi neurologici.
  • Linfoma – Un tumore del sangue che coinvolge la replicazione rapida di linfociti T o B anomali (tipi di globuli bianchi) che formano tumori – che a volte si verifica nel sistema nervoso centrale (SNC) o si diffonde al cervello da altre posizioni.

Carenze

  • Carenza di rame – Una carenza relativamente rara osservata con un’eccessiva assunzione di zinco o alcuni tipi di intervento chirurgico allo stomaco, che può causare sintomi neurologici.
  • Carenza di vitamina B12 – Una carenza di questa vitamina, che è fondamentale per la funzione neurologica, può verificarsi a causa di limitazioni dietetiche o problemi di assorbimento ed è una causa comune di sintomi neurologici.

Danno strutturale nel cervello o nel midollo spinale

  • Spondilosi cervicale – Una degenerazione della colonna vertebrale associata al normale invecchiamento che può premere sul midollo spinale e causare sintomi neurologici.
  • Ernia del disco – Un disco che funge da cuscino tra le vertebre (ossa) della colonna vertebrale può deteriorarsi con l’età, spostandosi o scivolando fuori posto (indicato come “ernia”). Un’ernia del disco esercita una pressione sui nervi nell’area, producendo sintomi neurologici.
  • Malformazione di Chiari – Un’anomalia nella posizione del cervelletto – una struttura cerebrale responsabile dell’equilibrio e della coordinazione. Quando il cervelletto si trova troppo in basso, esercita una pressione sul midollo spinale o sul tronco cerebrale, producendo sintomi neurologici.

Altri disturbi demielinizzanti non-SM

  • Neuromielite ottica (NMO) – Una malattia separata dalla SM che condivide diverse caratteristiche cliniche. La NMO il più delle volte causa cambiamenti visivi in ​​entrambi gli occhi e sintomi causati da lunghe lesioni nel midollo spinale.
  • Encefalomielite acuta disseminata (ADEM) – Un breve ma intenso attacco di infiammazione nel cervello, nel midollo spinale e occasionalmente nel nervo ottico che causa danni alla mielina. I sintomi di ADEM si manifestano rapidamente, spesso a partire da cambiamenti di comportamento.